ПАТОЛОГИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫВрожденные пороки развития поджелудочной желе­зы известны в небольшом количестве. При агенезии со­стояние ребенка очень тяжелое, что обусловлено тоталь­ной недостаточностью как эндокринной, так и экзо – кринной функции. Врожденные гипоплазии протекают с клиническими проявлениями мальабсорбции, т. е. фер­ментативной недостаточности, а также с недостаточнос­тью эндокринной функции, но в меньшей степени. До­стоверных ультразвуковых признаков подобной серьез­ной патологии пока не разработано, что связано по всей вероятности с небольшим числом наблюдений. До сих пор диагноз устанавливается по клинико-лабораторным данным, хотя появляются публикации о хирургических находках недоразвития одного или обоих эмбриональ­ных зачатков. Если имеется гипоплазия дорсального уча­стка, то у поджелудочной железы нет большей части го­ловки, шейки и тела. Гипоплазия поджелудочной железы входит в состав некоторых наследственных синдромов. Например, при синдроме Швахмана—Бодиана (тип насле­дования – аутосомно-рецессивный) описан тотальный дефицит панкреатических ферментов, сопровождаю­щийся гематологическими нарушениями [8.9]. При дистопии ткани поджелудочной железы воз­можны различные клинические проявления, симулиру­ющие язву желудка, двенадцатиперстной кишки. Диа­гностические возможности эхографии в этих ситуациях имеют свои пределы [10,11]. Первичные, или врожден­ные, кисты поджелудочной железы в педиатрической практике также большая редкость (рис. 6—8). Кисты мо­гут локализоваться в хвосте или головке. Проявляются они иногда выраженным болевым синдромом с тошно – гой и рвотой, что связано с растяжением капсулы желе­зы. Мы наблюдали ребенка 4 лет, у которого киста само­стоятельно дренировалась в проток, что, естественно, приводило к исчезновению болевого синдрома и созда­вало большие трудности в постановке правильного диа­гноза. Только эхография на высоте болевого приступа позволила определить истинные причины болей. Разно­видностью врожденных кист являются панкреато-пери – гонеальные свищи, формирующиеся обычно на фоне хронического панкреатита и периодически возникаю­щего асцита [12]. Некоторые аномалии формы поджелудочной железы могут привести к высокой кишечной непроходимости. К ним прежде всего относится кольцевидная поджелу­дочная железа, когда двенадцатиперстная кишка прохо­дит сквозь толщу железистой ткани головки органа. В бо­лее редких ситуациях сдавливание кишки происходит клювовидным отростком паренхимы, отходящим от го­ловки. Впрочем, этот вид стеноза двенадцатиперстной кишки встречается крайне редко. При инсулинозависимом сахарном диабете у детей поджелудочная железа практически не меняется. Под на­шим наблюдением находилось всего три ребенка, у кото­рых отмечалось уменьшение размеров железы, измене­ние ее структуры. Чаще всего у больных в первую очередь появляются признаю! жировой инфильтрации печени при неизмененных параметрах поджелудочной железы